Čo potrebujete vedieť o AML?

MUDr. Firas Farkaš, PhD.
Vedúci lekár Kliniky hematológie a transfúziológie LF UK SZU a UNB, Nemocnica sv. Cyrila a Metoda, Bratislava.


Akútna myeloblastová (myeloidná) leukémia (AML) je rakovina krvi a kostnej drene (špongiovité tkanivo, ktoré sa nachádza v kostiach, kde sa tvoria krvné bunky). Jedná sa o zhubné nádorové ochorenie kostnej drene spôsobené abnormálnym a nekontrolovaným zmnožením nezrelých bielych krviniek (nazývané blasty alebo myeloblasty). Leukemické bunky (blasty) sú nezrelé a neplnia svoju normálnu funkciu. Tieto bunky vznikajú v kostnej dreni, postupne sa zmnožia a potláčajú normálnu krvotvorbu, prenikajú do krvného obehu a infiltrujú rôzne orgány a štruktúry v tele (koža, ďasná, mozgomiešné obaly, pečeň, slezina, lymfatické uzliny atď.). Bez účinnej liečby končí fatálne do niekoľkých dní až mesiacov.

Slovo "akútna" pri akútnej myeloblastovej leukémii označuje rýchly priebeh ochorenia. Nazýva sa to myeloblastová (myeloidná) leukémia, pretože postihuje skupinu bielych krviniek nazývaných myeloidné bunky, ktoré sa normálne rozvíjajú do rôznych typov zrelých krviniek, ako sú biele krvinky, červené krvinky a krvné doštičky. 

Akútna myeloblastová leukémia je jedným zo 4 základných typov leukémie. Vyskytuje sa skôr u starších dospelých, zvyčajne u ľudí vo veku nad 60 rokov. Postihuje viac mužov ako ženy.

Príčiny akútnej myeloblastovej leukémie:

Príčina vzniku ochorenia nie je známa. AML vzniká v dôsledku poškodenia alebo zmeny v DNA v kmeňových bunkách krvotvorby. Vo väčšine prípadov nie je jasné, čo spôsobuje zmeny DNA, ktoré vedú k leukémii. Žiarenie, vystavenie určitým chemikáliám a niektorým chemoterapeutickým liekom sú známe rizikové faktory pre vznik AML.

Faktormi zvyšujúcimi riziko AML sú:

• Ožiarenie: Ľudia vystavení žiareniu majú zvýšené riziko vzniku AML.
• Opakovaný kontakt s nebezpečnými chemikáliami: napríklad s benzénom.
• Predchádzajúca protinádorová liečba: riziko vzniku AML zvyšuje ožarovanie (rádioterapia) a niektoré druhy cytostatík, najmä alkylačné látky, ako sú chlorambucil, bendamustín, melfalán, ktoré sa používajú v rámci chemoterapie nádorových ochorení.
• Iné ochorenia krvi: pacienti s myelodysplastickým syndrómom, polycytémiou vera, primárnou myelofibrózou a esenciálnou trombocytémiou majú zvýšené riziko prechodu do AML.
• Genetické poruchy: určité genetické poruchy, napríklad Downov syndróm, Schwachmanov Diamondov syndróm, Fanconiho anémia, sú spojené s rizikom vzniku AML.

Príznaky akútnej myeloblastovej leukémie:

Počiatočné príznaky AML sú veľmi nešpecifické a môžu napodobňovať príznaky chrípky alebo iné bežné ochorenia (slabosť, malátnosť, únava, potenie, horúčka, nechutenstvo, chudnutie). Neskôr dôjde k nahromadeniu leukemických buniek v kostnej dreni. Kostná dreň nie je naďalej schopná tvoriť dostatočné množstvo normálnych krviniek a rovnováha krvotvorby je porušená. Nedostatok červených krviniek spôsobuje málokrvnosť (únava, celková slabosť, dýchavičnosť atď.). Nedostatok bielych krviniek spôsobuje zníženú imunitu (zvýšené infekcie). Nedostatok doštičiek spôsobuje zvýšené krvácanie (petechie a modriny, krvácanie z nosa a z ďasien atď.).

Diagnostika akútnej myeloblastovej leukémie

Predpokladom úspešnej liečby je včasná diagnostika. U pacientov s AML sa klinické prejavy objavujú skoro a rýchlo sa zhoršujú. Pacienti sa cítia zle, preto navštívia lekára. Diagnostika AML môže byť tiež náhodná (pri preventívnej prehliadke alebo v rámci predoperačného vyšetrenia). Základným vyšetrením pre stanovenie diagnózy akútnej leukémie je vyšetrenie diferenciálneho krvného obrazu so stanovením diferenciálneho rozpočtu bielych krviniek. V prípade AML obsahuje krv zvýšené alebo znížené množstvo leukocytov a zvyčajne zníženú hladinu hemoglobínu a krvných doštičiek. Na základe týchto výsledkov je pacient odoslaný k hematológovi, ktorý potvrdí diagnózu pomocou punkcie kostnej drene. Vykoná sa zo zadnej časti hrebeňa bedrovej kosti (horná časť panvových kostí) punkčnou ihlou pri lokálnom znecitlivení, odsaje sa cca 0,5 - 2 ml tekutej kostnej drene, vykoná sa náter kostnej drene, ktorý sa zafarbí a hodnotí pod mikroskopom. Za účelom presnejšieho stanovenia diagnózy sa tekutá kostná dreň vyšetrí aj pomocou monoklonových protilátok (imunofenotypové vyšetrenie – prietoková cytometria), ktoré presne určí skupinu patologických buniek. Taktiež sa pri každom podozrení na leukémiu vyšetrí kostná dreň geneticky, pre niektoré podtypy AML sú typické určité chromozómové translokácie, ktoré určujú aj prognózu ochorenia.

Liečba akútnej myeloblastovej leukémie

Liečba AML závisí od viacerých faktorov, vrátane podtypu ochorenia, veku, celkového zdravotného stavu. Základom liečby AML je chemoterapia, čiže podávanie cytostatík (liekov poškodzujúcich nádorové bunky -­ blasty). Vo všeobecnosti sa liečba delí na: 

1. Kuratívna liečba: sa skladá z dvoch fáz:

• indukčná chemoterapia v kombinácii cytarabín a antracyklín. Cieľom je maximálne zníženie počtu leukemických buniek a obnovenie normálnej krvotvorby (tzv. remisia). Kompletná remisia je normalizácia krvného obrazu a zníženie počtu blastov v kostnej dreni pod 5 %. 

• Konsolidačná liečba (postremisná liečba): po dosiahnutí remisie nadväzuje konsolidačná liečba. Cieľom je zničenie zostávajúcich leukemických buniek a zabrániť návratu ochorenia. Jej zloženie sa líši podľa prognózy pacientov. Pacienti s vysokým rizikom sú po konsolidačnom cykle nasmerovaní k alogénnej transplantácii krvotvorných kmeňových buniek.

V súčasnosti je k dispozícii takzvaná cielená terapia. Cielená terapia používa lieky, ktoré zaútočia na špecifické časti v rakovinových bunkách, napríklad midostaurín alebo gilteritinib, ktoré zastavujú pôsobenie enzýmu v leukemických bunkách a spôsobujú zomieranie buniek. Midostaurín a gilteritinib sú užitočné len pre ľudí, ktorých rakovinové bunky majú mutáciu FLT3. Táto liečba sa podáva vo forme tabletiek (piluliek). Hypometylačná liečba (azacitidín) je podkožná terapia, ktorá je indikovaná u pacientov s AML nevhodných na intenzívnu terapiu. Venetoklax je malá molekula, ktorá indukuje apoptózu (bunkovú smrť) v malígnych bunkách. Kombinácia venetoklaxu s azacitidínom sa považuje za lepšiu, ako v súčasnosti dostupnú liečbu prvej línie pre pacientov s AML, ktorí nie sú vhodní na štandardnú indukčnú chemoterapiu. Táto kombinácia môže byť obzvlášť výhodná pri AML s nepriaznivou cytogenetikou. 

2. Paliatívna liečba: u pacientov, u ktorých ich celkový stav, vek, komorbidity alebo osobné preferencie nedovolia zvoliť kuratívnu liečbu. Je zložená z nízkych dávok cytarabínu, cytoreduktívnej liečby hydroxyureou a komplexnej podpornej starostlivosti. 

Podporná liečba
Veľmi dôležitá v liečbe leukémií je podporná liečba. Týka sa liečby anémie a krvácavých komplikácií (podávanie krvných derivátov, transfúzie krvi a doštičkových koncentrátov), prevencie a liečby infekcií (podávanie kombinácie antibiotík a iných liekov), liekov na zmiernenie pocitu na vracanie a špeciálnej ošetrovateľskej starostlivosti.

Bezpečná strava
Dôležitou súčasťou je špeciálna diéta, tzv. bezpečná strava - nízkobaktériová, dekontaminovaná. Je určená v období útlmu kostnej drene, s ktorou je spojená znížená obranyschopnosť imunitného systému po chemoterapii, ožarovaní a po transplantácii krvotvorných buniek.

Mikroorganizmy (baktérie, plesne, vírusy) sa môžu do stravy dostať z vonkajšieho prostredia alebo sú bežne prítomné v potravinách. Väčšina týchto mikróbov nie je nebezpečná pre zdravé osoby. Vo všeobecnosti patria medzi vhodné potraviny tie, ktoré sú konzervované, vákuovo balené, tepelne spracované, sterilizované, termizované, pasterizované, hlbokozmrazené a potraviny s dlhou trvanlivosťou. Pri tepelnom spracovaní musí jedlo prejsť bodom varu. Vyhýbať sa treba čerstvému ovociu a zelenine, ktoré sa nedá olúpať a jedlu s aktívnymi živými kultúrami (jogurty, probiotické potraviny).

Záver
Život pacientov s leukémiou a všeobecne s rakovinou je ťažký, je to boj o každý nový deň. Rozvoj medicíny, výskumu a znalostí biológie chorôb sú podmienkou k hľadaniu nových, účinnejších a menej toxických možností liečby. Netreba strácať nádej, úsmev, chuť žiť. Vôľa, sila chcenia a pozitívneho myslenia, rodinné zázemie, to všetko má na celkový priebeh liečby veľmi významný vplyv.

Dátum prípravy: august 2024 
Kód: 000683443/2024/08